Cardiomyopathies restrictives

Les cardiomyopathies restrictives sont les plus rares des cardiomyopathies. Elles sont caractérisées par un profil de remplissage restrictif et une réduction du volume diastolique d’un ou des deux ventricules, avec une épaisseur pariétale et une fonction systolique à peu près conservées. Une augmentation de la fibrose interstitielle peut être présente. La cardiomyopathie restrictive est parfois familiale ou associée à une autre maladie (amylose, pathologie endomyocardique avec ou sans hyperéosinophilie). Le pronostic dépend de l’étiologie de la cardiomyopathie restrictive et est très sévère chez l’enfant. Les symptômes ne sont pas spécifiques, hormis l’angor en cas d’amylose. Tous les signes de l’insuffisance cardiaque, sauf la cardiomégalie importante, sont présents au cours des formes évoluées. La fibrillation auriculaire et les complications thromboemboliques sont fréquentes en cas de forme idiopathique. Les troubles de conduction sont fréquents en cas d’amylose ou de sarcoïdose. Le diagnostic différentiel avec la péricardite chronique constrictive est classique, mais parfois difficile, malgré l’apport de nouveaux outils diagnostiques biologiques, ultrasonores ou radiologiques. Toutes les techniques d’examen peuvent être prises en défaut et la péricardectomie peut être proposée en dernier recours. La biopsie endomyocardique est essentielle dans le bilan étiologique. Le traitement symptomatique repose sur les diurétiques, le traitement préventif de la fibrillation auriculaire et le traitement anticoagulant. La transplantation cardiaque est proposée dans les formes évoluées, après exclusion d’une amylose. Des thérapeutiques spécifiques selon l’étiologie peuvent être proposées.

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