Ventricule Unique

Le ventricule unique désigne un concept physiopathologique où un seul ventricule fonctionnel assure en parallèle les débits pulmonaire et systémique. Le ventricule à double entrée, l’hypoplasie du cœur gauche, l’atrésie tricuspide sont inclus dans ce groupe. Cette configuration physiopathologique n’est pas accessible à une réparation biventriculaire et nécessite la conversion en une circulation de type Fontan par une dérivation cavopulmonaire qui permet, avec un fonctionnement univentriculaire, de séparer les circuits pulmonaire et systémique, et de rétablir un système circulatoire « en série ». Le diagnostic anténatal permet d’anticiper la prise en charge néonatale. Les tableaux cliniques dépendent des lésions anatomiques et du débit pulmonaire (cyanose ou insuffisance cardiaque). Une chirurgie palliative néonatale peut être nécessaire, soit pour réduire le débit pulmonaire (cerclage de l’artère pulmonaire), soit pour l’augmenter (anastomose systémicopulmonaire), soit pour pallier un obstacle majeur à l’éjection aortique (procédure de Norwood). La dérivation cavopulmonaire est réalisée en deux temps (anastomose entre veine cave supérieure et artère pulmonaire, puis dérivation totale par un tube entre veine cave inférieure et artère pulmonaire). La normalité des pressions pulmonaires et de la contractilité myocardique, l’absence de fuite auriculoventriculaire et le bon développement anatomique des artères pulmonaires sont les conditions nécessaires à la réalisation et au bon fonctionnement de la dérivation cavopulmonaire. La survie à 10 ans après opération de Fontan est globalement de 60 %, moins bonne si le ventricule unique est de type droit. Les complications à long terme sont nombreuses (arythmie, dysfonction ventriculaire, entéropathie exsudative), ce qui justifie la poursuite d’un suivi cardiologique régulier. La transplantation cardiaque est une solution ultime possible en cas d’échec de la circulation de Fontan. L’adaptation socioprofessionnelle doit être jugée en fonction des conditions hémodynamiques.

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Tumeurs Cardiopéricardiques

Les tumeurs cardiopéricardiques primitives sont rares. Leur incidence est estimée à environ 0,02 %, les trois quarts sont bénignes et le myxome de l’oreillette gauche représente la première étiologie. Les tumeurs secondaires sont plus fréquentes et sont retrouvées dans enviro n 6 % des séries autopsiques des patients cancéreux. L’échocardiographie transthoracique (ETT) couplée à l’échographie transœsophagienne (ETO) sont les examens clés du diagnostic, suffisants pour confier le patient au chirurgien en présence d’un aspect typique de myxome de l’oreillette gauche. Pour les tumeurs de l’oreillette gauche non évocatrices d’un myxome, comme pour les tumeurs des autres cavités cardiaques ou du péricarde, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’examen de choix. En cas de non disponibilité ou de contre-indication de l’IRM, le scanner permet de progresser dans le diagnostic étiologique et topographique de la tumeur. Ces méthodes d’imagerie non invasive permettent de guider les décisions d’exérèse chirurgicale.

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Tétralogie De Fallot

La tétralogie de Fallot est la plus fréquente des cardiopathies congénitales cyanogènes. Anatomiquement, il s’agit pour l’essentiel d’une communication interventriculaire haute, associée à un rétrécissement pulmonaire, qui est infundibulaire et souvent valvulaire. Elle réalise, sur le plan physiopathologique, un shunt droite-gauche à l’étage ventriculaire. L’expression clinique est donc une cyanose généralement progressive, accompagnée souvent de crises hypoxiques. Laissée à elle-même, cette maladie évolue vers des complications telles que la polyglobulie sévère, l’accident cérébrovasculaire et l’abcès cérébral. Le décès survient en moyenne dans la deuxième décennie. L’intervention chirurgicale est donc indispensable et salvatrice. Actuellement, elle a lieu tôt dans la vie. La réparation se fait à cœur ouvert, elle comprend la résection de la sténose infundibulaire, la fermeture par patch de la communication interventriculaire et la reconstruction de la voie droite, au besoin à l’aide d’un patch d’élargissement transannulaire pulmonaire. Dans ce cas, l’intervention laisse un orifice pulmonaire qui n’est que partiellement gardé ; il en résulte une régurgitation valvulaire pulmonaire bien tolérée au départ. Celle-ci peut, à long terme, compromettre la fonction ventriculaire droite. Les troubles du rythme cardiaque sont une autre complication, rencontrée dans le suivi lointain ; les patients nécessitent donc un suivi médical. Cependant, la longévité, ainsi que la qualité de vie des patients sont grandement améliorées par la chirurgie.

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Syndromes Coronaires Aigus

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Sténoses Mitrales Congénitales

Les anomalies mitrales congénitales sont rares, mais variées. C’est pourquoi une classification plutôt fonctionnelle qu’anatomique est nécessaire. On distingue les sténoses des insuffisances de la valve mitrale bien que les associations soient fréquentes. Pour plus de clarté, les chapitres sont séparés. Une anomalie congénitale mitrale est soit isolée, soit associée dans un complexe malformatif intra- ou extracardiaque. Lorsque les lésions sont associées, l’aspect clinique et le traitement sont variables en fonction de la lésion prédominante.

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Pression Artérielle Pulsée

Alors que les composantes classiques de la pression artérielle, pression artérielle diastolique et systolique, demeurent les paramètres clés de la surveillance tensionnelle et du dépistage de l’hypertension artérielle, ses composantes pulsatiles ont plus récemment démontré leur intérêt, notamment pronostique. En effet, la pression pulsée, différence entre la valeur de pression systolique et diastolique, est directement corrélée à la rigidité des gros troncs artériels. À ce titre, son élévation est un facteur de risque indépendant de mortalité cardiovasculaire et principalement coronarienne. Elle représente un outil pronostique particulièrement pertinent dans le suivi des patients principalement âgés de plus de 60 ans.

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Normalité de l’examen clinique électrocardiographique et radiologiquede l’enfant

L’examen clinique cardiovasculaire de l’enfant normal comporte les étapes incontournables de l’interrogatoire, de l’inspection et de la palpation qui précisent les particularités propres à cette tranche d’âge. L’auscultation retrouve très fréquemment un souffle anorganique dont il faut connaître les caractères, de même que la prise de la tension artérielle oblige à connaître les normes qui varient avec la taille. L’interprétation de l’électrocardiogramme tient compte de la perte progressive de la prépondérance ventriculaire droite responsable des tracés particuliers de la période néonatale jusqu’à l’adolescence. La radiographie thoracique fait partie du bilan cardiaque. Après un bref rappel sur les données techniques, l’article envisage l’aspect radiologique normal du cœur en insistant d’une part sur les variantes de la normale spécifiques à l’enfant et notamment l’hypertrophie thymique, et d’autre part sur les éléments clés de l’analyse radiographique permettant l’approche diagnostique des cardiopathies.

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Insuffisances Mitrales Congénitales

L’insuffisance mitrale congénitale a vu son diagnostic transformé avec les possibilités de l’échocardiographie. L’âge du diagnostic est variable selon la gravité clinique et le type anatomique. Le traitement dépend de la tolérance clinique et du type fonctionnel. Les résultats de la chirurgie des formes simples sont excellents et plus réservés dans les formes complexes du nourrisson.

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Hypertension Artérielle D’Origine Médicamenteuse Et Toxique

Différentes manifestations cliniques et biologiques peuvent être induites dans l’organisme par des agents médicamenteux ou toxiques, ainsi que par des corps étrangers. Cette pathologie iatrogène ne doit pas être méconnue par les cliniciens. De fait, la iatrogénie médicamenteuse est fréquente, et elle constitue la complication nosocomiale la plus souvent rencontrée chez les patients hospitalisés, représentant 19 % de l’ensemble des incidents nosocomiaux. Parmi les effets indésirables des médicaments, des anomalies cardiovasculaires ont pu être recensées. Une étude a ainsi colligé, à partir de la base de données des centres de pharmacovigilance français (1986-2001), 19 780 observations déclarées d’effets indésirables liés aux médicaments ; des manifestations vasculaires ont été relevées dans 12 % des cas. De plus, dans une série suédoise, regroupant 1 574 sujets décédés d’effets indésirables iatrogènes, les manifestations cardiovasculaires (incluant des hypertensions artérielles sévères) étaient directement responsables du décès des patients dans 10 % des cas. En outre, il a été également établi que différents agents toxiques environnementaux, appartenant au milieu professionnel, seraient susceptibles d’induire ou d’aggraver par leurs contacts répétés avec l’organisme une véritable hypertension artérielle. Divers agents toxiques ont ainsi été suspectés, et tout particulièrement l’exposition au plomb ou à l’arsenic. En définitive, il nous a paru intéressant de consacrer cette mise au point à l’hypertension artérielle susceptible d’être provoquée par les médicaments et/ou les agents toxiques. Pour le clinicien, il convient d’évoquer systématiquement cette origine chez les patients consultant pour des manifestations cliniques en rapport avec des accès hypertensifs, car l’identification de l’agent responsable permet son interruption, celle-ci étant la seule thérapeutique pouvant entraîner une régression totale ou partielle des manifestations d’hypertension artérielle parfois sévères.

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Extrasystoles Auriculaires, Jonctionnelles Et Ventriculaires

Extrasystoles auriculaires, jonctionnelles et ventriculaires D. Babuty, B. Pierre, C. Grimard, N. Zannad, O. Marie, L. Fauchier Les extrasystoles sont des battements cardiaques prématurés et ectopiques qui naissent des oreillettes, de la jonction auriculoventriculaire ou des ventricules. Bien que fréquemment asymptomatiques, la valeur pronostique des extrasystoles dépend de leur siège et surtout de l’existence ou non d’une cardiopathie ou d’une maladie électrique primaire sous-jacente. Les extrasystoles auriculaires sont bénignes mais peuvent initier une fibrillation auriculaire et justifier leur suppression par radiofréquence. Les extrasystoles hissiennes sont assez rares mais souvent méconnues ou confondues avec des extrasystoles auriculaires. Les extrasystoles ventriculaires sont fréquentes. En l’absence de cardiopathie sous-jacente, il faut distinguer les extrasystoles ventriculaires bénignes isolées ou en salves des extrasystoles ventriculaires accompagnant une maladie électrique primaire telle que le syndrome du QT long congénital, le syndrome de Brugada qui justifie une analyse minutieuse de l’électrocardiogramme intercritique et une enquête génétique. En effet, leur pronostic est toujours péjoratif exposant les patients à une mort subite justifiant des thérapeutiques agressives comme l’implantation d’un défibrillateur cardiaque et/ou une ablation du foyer des extrasystoles ventriculaires. En présence d’une cardiopathie sous-jacente, les extrasystoles ventriculaires témoignent d’une évolution de la maladie. Elles ne requièrent pas toujours un traitement antiarythmique mais nécessitent d’identifier les patients à risque de mort subite rythmique afin de prendre des mesures préventives comme l’implantation d’un défibrillateur cardiaque.

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Complications Des Stimulateurs Cardiaques

Le nombre d’implantations de stimulateurs cardiaques et de défibrillateurs automatiques est en augmentation, en raison d’un élargissement de certaines indications. Ceci s’accompagne d’une morbimortalité non négligeable. On distingue les complications périopératoires et les complications tardives. Les complications immédiates peropératoires peuvent être liées à l’abord vasculaire : ponction accidentelle de l’artère sous-clavière, pneumothorax, embolie gazeuse, dissection vasculaire. Parfois, elles sont d’origine cardiaque : perforation myocardique, troubles du rythme, asystolie. Les complications postopératoires précoces peuvent être locales (survenue d’un hématome, stimulation pectorale, rarement une infection aiguë) ou liées au matériel implanté (déplacement de sondes, élévation de seuils, rupture d’isolant, stimulation diaphragmatique). L’infection de matériel représente la complication la plus grave, de diagnostic parfois difficile et de prise en charge lourde et non dénuée de risque. Elle doit être suspectée devant toute érosion cutanée ou menace d’extériorisation de la prothèse. Les autres complications tardives sont représentées par les fractures de sondes, les déplacements tardifs, les occlusions veineuses chroniques. L’implantation d’un défibrillateur automatique expose le patient à des complications spécifiques comme la survenue de chocs inappropriés liés à une mauvaise programmation de l’appareil ou à la détection de signaux parasites, d’origine endogène ou exogène.

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Cœur triatrial

Cette malformation congénitale rare réalise un obstacle dans l’oreillette gauche entre les veines pulmonaires et l’orifice mitral. La symptomatologie est caractéristique chez le nourrisson ; elle est en tout point similaire à celle du rétrécissement mitral avec hypertension artérielle pulmonaire. Le traitement est chirurgical : excision de la membrane obstructive, avec de bons résultats.

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Cathétérisme interventionnelchez le nouveau-né et l’enfant

Le cathétérisme interventionnel a complètement révolutionné la prise en charge et le traitement des cardiopathies congénitales chez l’enfant depuis le milieu des années 1960. On a vu successivement apparaître la fermeture de multiples shunts gauche-droite : canal artériel, communication interauriculaire, communication interventriculaire, fistule coronarocardiaque... avec différents obturateurs. De façon parallèle, les techniques de valvuloplastie percutanée avec une sonde à ballonnet pour corriger une sténose valvulaire aortique et pulmonaire se sont développées, puis ensuite l’angioplastie dans la sténose des branches pulmonaires et la coarctation de l’aorte, souvent associée à l’implantation d’une endoprothèse. Le challenge actuel est la mise en place percutanée de valve pulmonaire, et aortique chez le sujet plus âgé, avec vraisemblablement une extension des indications dans un futur proche. Toutes ces techniques sont amenées à se développer avec la miniaturisation constante du matériel, les progrès de l’imagerie (échographie endocardiaque ou vasculaire, imagerie par résonance magnétique interventionnelle, radioscopie moins irradiante et plus performante), l’apport des nanotechnologies et du tissu-ingénierie, et enfin l’apparition de techniques hybrides médicochirurgicales.

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Cardiomyopathies restrictives

Les cardiomyopathies restrictives sont les plus rares des cardiomyopathies. Elles sont caractérisées par un profil de remplissage restrictif et une réduction du volume diastolique d’un ou des deux ventricules, avec une épaisseur pariétale et une fonction systolique à peu près conservées. Une augmentation de la fibrose interstitielle peut être présente. La cardiomyopathie restrictive est parfois familiale ou associée à une autre maladie (amylose, pathologie endomyocardique avec ou sans hyperéosinophilie). Le pronostic dépend de l’étiologie de la cardiomyopathie restrictive et est très sévère chez l’enfant. Les symptômes ne sont pas spécifiques, hormis l’angor en cas d’amylose. Tous les signes de l’insuffisance cardiaque, sauf la cardiomégalie importante, sont présents au cours des formes évoluées. La fibrillation auriculaire et les complications thromboemboliques sont fréquentes en cas de forme idiopathique. Les troubles de conduction sont fréquents en cas d’amylose ou de sarcoïdose. Le diagnostic différentiel avec la péricardite chronique constrictive est classique, mais parfois difficile, malgré l’apport de nouveaux outils diagnostiques biologiques, ultrasonores ou radiologiques. Toutes les techniques d’examen peuvent être prises en défaut et la péricardectomie peut être proposée en dernier recours. La biopsie endomyocardique est essentielle dans le bilan étiologique. Le traitement symptomatique repose sur les diurétiques, le traitement préventif de la fibrillation auriculaire et le traitement anticoagulant. La transplantation cardiaque est proposée dans les formes évoluées, après exclusion d’une amylose. Des thérapeutiques spécifiques selon l’étiologie peuvent être proposées.

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le manuel de resident - cardiologie pédiatrique

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Etude ultrasonographique de la paroi artérielle

                    

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Etude du débit sanguin et du métabolisme cérébral

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Tumeurs et pseudotumeurs osseuses oncogenèse et microenvironnement

Les tumeurs osseuses primitives sont des tumeurs rares, de nature et expression cliniques variables. À côté des tumeurs bénignes et malignes, l’os peut être le siège de processus réactionnels ou l’expression de pathologies systémiques pseudotumorales. Dans quelques cas, les cellules tumorales peuvent être le siège d’anomalies chromosomiques, caractérisant l’entité tumorale comme celles impliquant le gène ESW dans les tumeurs de la famille des sarcomes d’Ewing. Certaines anomalies du génome jouent également un rôle dans la pathogenèse tumorale, comme la délétion du gène RB dans l’ostéosarcome et la perte de son rôle majeur dans le cycle cellulaire. Enfin, de nombreuses observations cliniques, supportées par de récents travaux fondamentaux, plaident pour la place du microenvironnement osseux dans la genèse des tumeurs osseuses. La meilleure connaissance des facteurs intrinsèques et microenvironnementaux dans l’oncogenèse des tumeurs osseuses doit ouvrir la porte à de nouvelles approches thérapeutiques.

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Prescription de massokinésithérapie

Le cadre législatif de la prescription de massokinésithérapie s’est particulièrement modifié durant cette dernière décennie, élargissant notamment le champ d’exercice du masseur-kinésithérapeute. Celui-ci reste bien sûr responsable civilement et pénalement des techniques rééducatives qu’il emploie. Le médecin prescripteur garde, quant à lui, le rôle important de définir les objectifs symptomatiques, fonctionnels et situationnels de la prise en charge, parfois intégrés au sein d’un véritable projet de vie; il les expose au travers d’une lettre accompagnant l’ordonnance avec le contexte clinique et la pathologie du patient. En revanche, la notion de prescription qualitative et quantitative, introduite i l y a plus de 40 ans, est désormais supprimée, le masseur-kinésithérapeute pouvant déterminer désormais lui-même le nombre et la fréquence des séances. Il effectue pour cela un bilan diagnostique kinésithérapique et établit des fiches de synthèse pour informer le médecin prescripteur de l’évolution du traitement. Enfin, le kinésithérapeute peut être prescripteur de certains dispositifs médicaux. Cette nouvelle législation implique pour le prescripteur une bonne connaissance des techniques utilisées qui doivent être adaptées aux objectifs fixés en commun avec le patient. Outre le versant sédatif, souvent présent, la prise en charge de kinésithérapie peut s’orienter vers un gain d’amplitudes articulaires, de force musculaire et/ou une amélioration de la proprioception. Même s’il faut remarquer que cet ensemble législatif reste encore modérément appliqué sur le terrain, la prescription de kinésithérapie nécessite, pour être le plus efficace possible, une communication entre le médecin prescripteur et le kinésithérapeute qui peut parfois se résumer à un simple appel téléphonique.

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