Ventricule Unique

Le ventricule unique désigne un concept physiopathologique où un seul ventricule fonctionnel assure en parallèle les débits pulmonaire et systémique. Le ventricule à double entrée, l’hypoplasie du cœur gauche, l’atrésie tricuspide sont inclus dans ce groupe. Cette configuration physiopathologique n’est pas accessible à une réparation biventriculaire et nécessite la conversion en une circulation de type Fontan par une dérivation cavopulmonaire qui permet, avec un fonctionnement univentriculaire, de séparer les circuits pulmonaire et systémique, et de rétablir un système circulatoire « en série ». Le diagnostic anténatal permet d’anticiper la prise en charge néonatale. Les tableaux cliniques dépendent des lésions anatomiques et du débit pulmonaire (cyanose ou insuffisance cardiaque). Une chirurgie palliative néonatale peut être nécessaire, soit pour réduire le débit pulmonaire (cerclage de l’artère pulmonaire), soit pour l’augmenter (anastomose systémicopulmonaire), soit pour pallier un obstacle majeur à l’éjection aortique (procédure de Norwood). La dérivation cavopulmonaire est réalisée en deux temps (anastomose entre veine cave supérieure et artère pulmonaire, puis dérivation totale par un tube entre veine cave inférieure et artère pulmonaire). La normalité des pressions pulmonaires et de la contractilité myocardique, l’absence de fuite auriculoventriculaire et le bon développement anatomique des artères pulmonaires sont les conditions nécessaires à la réalisation et au bon fonctionnement de la dérivation cavopulmonaire. La survie à 10 ans après opération de Fontan est globalement de 60 %, moins bonne si le ventricule unique est de type droit. Les complications à long terme sont nombreuses (arythmie, dysfonction ventriculaire, entéropathie exsudative), ce qui justifie la poursuite d’un suivi cardiologique régulier. La transplantation cardiaque est une solution ultime possible en cas d’échec de la circulation de Fontan. L’adaptation socioprofessionnelle doit être jugée en fonction des conditions hémodynamiques.

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Tumeurs Cardiopéricardiques

Les tumeurs cardiopéricardiques primitives sont rares. Leur incidence est estimée à environ 0,02 %, les trois quarts sont bénignes et le myxome de l’oreillette gauche représente la première étiologie. Les tumeurs secondaires sont plus fréquentes et sont retrouvées dans enviro n 6 % des séries autopsiques des patients cancéreux. L’échocardiographie transthoracique (ETT) couplée à l’échographie transœsophagienne (ETO) sont les examens clés du diagnostic, suffisants pour confier le patient au chirurgien en présence d’un aspect typique de myxome de l’oreillette gauche. Pour les tumeurs de l’oreillette gauche non évocatrices d’un myxome, comme pour les tumeurs des autres cavités cardiaques ou du péricarde, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’examen de choix. En cas de non disponibilité ou de contre-indication de l’IRM, le scanner permet de progresser dans le diagnostic étiologique et topographique de la tumeur. Ces méthodes d’imagerie non invasive permettent de guider les décisions d’exérèse chirurgicale.

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Tétralogie De Fallot

La tétralogie de Fallot est la plus fréquente des cardiopathies congénitales cyanogènes. Anatomiquement, il s’agit pour l’essentiel d’une communication interventriculaire haute, associée à un rétrécissement pulmonaire, qui est infundibulaire et souvent valvulaire. Elle réalise, sur le plan physiopathologique, un shunt droite-gauche à l’étage ventriculaire. L’expression clinique est donc une cyanose généralement progressive, accompagnée souvent de crises hypoxiques. Laissée à elle-même, cette maladie évolue vers des complications telles que la polyglobulie sévère, l’accident cérébrovasculaire et l’abcès cérébral. Le décès survient en moyenne dans la deuxième décennie. L’intervention chirurgicale est donc indispensable et salvatrice. Actuellement, elle a lieu tôt dans la vie. La réparation se fait à cœur ouvert, elle comprend la résection de la sténose infundibulaire, la fermeture par patch de la communication interventriculaire et la reconstruction de la voie droite, au besoin à l’aide d’un patch d’élargissement transannulaire pulmonaire. Dans ce cas, l’intervention laisse un orifice pulmonaire qui n’est que partiellement gardé ; il en résulte une régurgitation valvulaire pulmonaire bien tolérée au départ. Celle-ci peut, à long terme, compromettre la fonction ventriculaire droite. Les troubles du rythme cardiaque sont une autre complication, rencontrée dans le suivi lointain ; les patients nécessitent donc un suivi médical. Cependant, la longévité, ainsi que la qualité de vie des patients sont grandement améliorées par la chirurgie.

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Syndromes Coronaires Aigus

                                       "Text Manquer"

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Sténoses Mitrales Congénitales

Les anomalies mitrales congénitales sont rares, mais variées. C’est pourquoi une classification plutôt fonctionnelle qu’anatomique est nécessaire. On distingue les sténoses des insuffisances de la valve mitrale bien que les associations soient fréquentes. Pour plus de clarté, les chapitres sont séparés. Une anomalie congénitale mitrale est soit isolée, soit associée dans un complexe malformatif intra- ou extracardiaque. Lorsque les lésions sont associées, l’aspect clinique et le traitement sont variables en fonction de la lésion prédominante.

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Pression Artérielle Pulsée

Alors que les composantes classiques de la pression artérielle, pression artérielle diastolique et systolique, demeurent les paramètres clés de la surveillance tensionnelle et du dépistage de l’hypertension artérielle, ses composantes pulsatiles ont plus récemment démontré leur intérêt, notamment pronostique. En effet, la pression pulsée, différence entre la valeur de pression systolique et diastolique, est directement corrélée à la rigidité des gros troncs artériels. À ce titre, son élévation est un facteur de risque indépendant de mortalité cardiovasculaire et principalement coronarienne. Elle représente un outil pronostique particulièrement pertinent dans le suivi des patients principalement âgés de plus de 60 ans.

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Normalité de l’examen clinique électrocardiographique et radiologiquede l’enfant

L’examen clinique cardiovasculaire de l’enfant normal comporte les étapes incontournables de l’interrogatoire, de l’inspection et de la palpation qui précisent les particularités propres à cette tranche d’âge. L’auscultation retrouve très fréquemment un souffle anorganique dont il faut connaître les caractères, de même que la prise de la tension artérielle oblige à connaître les normes qui varient avec la taille. L’interprétation de l’électrocardiogramme tient compte de la perte progressive de la prépondérance ventriculaire droite responsable des tracés particuliers de la période néonatale jusqu’à l’adolescence. La radiographie thoracique fait partie du bilan cardiaque. Après un bref rappel sur les données techniques, l’article envisage l’aspect radiologique normal du cœur en insistant d’une part sur les variantes de la normale spécifiques à l’enfant et notamment l’hypertrophie thymique, et d’autre part sur les éléments clés de l’analyse radiographique permettant l’approche diagnostique des cardiopathies.

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